Имунната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) е хематологично разстройство, характеризиращо се с нисък брой на тромбоцитите в резултат на имунно медиирано разрушаване на тромбоцитите. Този тематичен клъстер ще изследва патофизиологията, диагностиката и лечението на ИТП, както и нейните последици в хематопатологията и патологията.
Патофизиология на ИТП
ITP се класифицира основно като автоимунно разстройство, при което автоантителата са насочени към повърхностните антигени на тромбоцитите, което води до тяхното преждевременно унищожаване от ретикулоендотелната система. Механизмът на разрушаване на тромбоцитите включва опсонизация, фагоцитоза и лизис от макрофаги в далака и черния дроб, което води до намалена продължителност на живота на тромбоцитите и последваща тромбоцитопения.
В допълнение към антитяло-медиираното разрушаване, нарушеното производство на тромбоцити в костния мозък поради мегакариоцитна дисфункция допринася за ниския брой на тромбоцитите при ИТП. Тромбопоетинът (TPO), ключов регулатор на производството на тромбоцити, често се повишава в опит да се компенсират понижените нива на тромбоцитите, но производството остава недостатъчно, за да отговори на нуждите на тялото.
Диагностика на ИТП
Диагнозата на ИТП включва цялостна оценка на клиничната история, физически преглед и лабораторни изследвания. Пациентите обикновено се проявяват със симптоми на синини, петехии и лигавично кървене поради нисък брой на тромбоцитите. Лабораторните изследвания разкриват изолирана тромбоцитопения с нормален или повишен брой мегакариоцити в костния мозък, изключвайки други причини за тромбоцитопения.
Освен това наличието на антитромбоцитни антитела, открити чрез специфични анализи, като тест за откриване на тромбоцитни антитела или поточна цитометрия, подкрепя диагнозата ИТП. Липсата на тези антитела обаче не изключва диагнозата, тъй като някои случаи могат да демонстрират независимо от антитялото разрушаване на тромбоцитите.
Лечение на ИТП
Управлението на ИТП цели предотвратяване на епизоди на кървене и подобряване на броя на тромбоцитите. Първоначалната терапия често включва кортикостероиди за потискане на имуномедиираното разрушаване на тромбоцитите. В случаите, резистентни към кортикостероиди, могат да се обмислят други имуносупресивни средства, като ритуксимаб или азатиоприн, за модулиране на имунния отговор.
При пациенти с висок риск от кървене или изискващи бързо повишаване на броя на тромбоцитите може да се приложи интравенозен имуноглобулин (IVIG) или анти-D имуноглобулин за временно повишаване на нивата на тромбоцитите. Освен това, използването на агонисти на тромбопоетин рецептор, като елтромбопаг и ромиплостим, е показало ефикасност при стимулиране на производството на тромбоцити при рефрактерни случаи на ИТП.
Последици в хематопатологията и патологията
Хематопатолозите играят критична роля в диагностиката и наблюдението на пациенти с ИТП. Изследванията на костния мозък са полезни при оценката на морфологията и количественото определяне на мегакариоцитите, което помага при разграничаването на ИТП от други причини за тромбоцитопения.
Патолозите допринасят за разбирането на основните механизми на ИТП чрез идентифициране на патологични промени в далака и черния дроб, където се получава клирънс на опсонизираните тромбоцити. Освен това, откриването на антитромбоцитни антитела и характеризирането на отлагането на имунни комплекси осигуряват ценна представа за патогенезата на ITP.